Sintomi di sanguinamento
Il sanguinamento è principalmente cutaneo-mucoso:
- epistassi,
- sanguinamento gengivale,
- sanguinamento dalle tonsille,
- mestruazioni abbondanti,
- sanguinamento gastrointestinale,
- ecchimosi.
Tuttavia, ematomi e emartrosi sono rari e si verificano solo in pazienti con un marcato deficit di fattore VIII concomitante.
Segni clinici
Possono essere spontanei o indotti, ad esempio da un intervento chirurgico o da un’estrazione dentaria.
I segni clinici variano da un individuo all’altro, anche per la stessa anomalia all’interno di una stessa famiglia. Questa eterogeneità spiega la difficoltà della diagnosi e l’ampia discrepanza nell’età dei pazienti al momento della diagnosi.