Quale trattamento è disponibile?

Nei pazienti con emofilia A moderata o lieve, la somministrazione di desmopressina (Minirin®) può essere sufficiente a garantire livelli adeguati di fattore VIII (cioè da 2 a 8 volte il livello base).
La profilassi e il trattamento prevedono la somministrazione di concentrati di fattore VIII plasmaderivato o ricombinante.
In presenza di anticorpi anti-fattore VIII, si possono utilizzare il fattore VIIa ricombinante e i concentrati di complesso protrombinico attivato come il Feiba® o Autoplex®.
In alcune situazioni specifiche possono essere adottate altre misure terapeutiche.

Il livello di attività del fattore VIII necessario per garantire la coagulazione è di circa il 30%.

⁽¹⁾ Attività di bypass dell’inibitore del fattore VIII

Il monitoraggio prevede la misurazione dei livelli di attività del fattore VIII, nonché lo screening e il dosaggio di inibitori specifici.
Nei pazienti trattati con fattore VII attivato ricombinante, deve essere misurata l’attività di questa sostanza.
Studi recenti hanno dimostrato che i test globali di coagulazione, come il test di generazione della trombina, possono rivelarsi strumenti utili ed efficaci per stabilire la terapia sostitutiva nei pazienti che presentano un inibitore.
Altri studi hanno dimostrato l’utilità del test di generazione della trombina nel workup preoperatorio dei pazienti affetti da emofilia A.